幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

极速快乐十分 www.079492.com-大发快三押注| www.449962.com-博彩公司如何风控| www.603767.com-粉彩镂空转心瓶| www.835991.com-中国福利彩票好彩2| www.970646.com-凤凰彩票微信充值| www.pv04.com-彩168-| www.209879.com-买快三有挣钱的吗| www.217734.com-极速快三彩票技巧| www.815040.com-恒大网时时彩| www.964170.com-彩乐乐杀和值尾| www.32hs.com-58彩奖结果-| www.444845.com-中国彩票能买吗| www.vm53.com-彩彩乐官网-| www.095696.com-福彩什么时候开始的| www.555505.com-神彩飞扬-| www.760622.com-腾讯时时彩计划稳定| 500万彩票网www.808910.com| www.054996.com-体育彩票店转租| www.cai6667.com吉林省体彩网| www.797229.com-98彩网站-| www.55797.com-彩票十二生肖怎么玩| www.399976.com-彩47com-| www.878469.com-靠谱的体育彩票| www.344559.com-雪缘园竞彩足球比分| www.890876.cc-西藏快三单式| www.07ug.com-刚力彩芽滴-| www.958864.com-全球彩票软件下载| www.59491.com-体彩5d的开奖号| www.370605.com-中博技术彩票网| www.959048.com-掌上竞彩-| www.03441.com-彩店宝彩票不能提现| www.958436.com-广东口袋彩店二维码| www.677909.com-支付宝怎么玩彩票| www.863310.com-2月16号体彩| www.04879.com-福彩3d今天的图纸| www.96177.cc-下载360彩票官网| www.mt69.com-福利彩票排列五| www.319936.com-陕西派彩代理电话| www.307111.cc-江西福彩今天开奖| www.563695.com-高频彩票赢得概率| www.878264.com-国彩网投彩票返点| www.049984.com-最新福彩开奖结果| www.051102.com-优彩-| www.185837.com-快三有人玩吗| www.464883.com-无锡中彩集团| www.751514.com-彩票今晚开什么特马| www.954821.com-上海快三技巧134| www.334868.com-河北体彩一定牛| www.334687.com-博大彩票官网| www.019446.com-贵州中彩票的地方| www.927938.com-彩票怎么买几位数| www.075818.com-凤凰彩票提款密码| www.ez22.com-买彩票输了80万| www.277108.com-彩票多少时间一期| www.361849.com-鸿辰国际彩票| www.r57.cc-足球世界杯彩票| www.04et.com-彩铅人物素描视频| www.9242.loan-lcz9乐彩站-| www.082244.com-快三哪个平台正规的| www.744000.com-众彩网娱乐平台| www.954031.com-星彩彩票预测推荐| www.z73.org-足彩真实概率| www.540100.com-777彩票在哪里| www.98yt.com-乐彩网排列三开机号| www.095992.com-广东省体彩福彩开| www.761939.com-时时彩下大注就挂| www.sr19.com-台湾时时彩骗局揭秘| www.85hi.com-陕西福彩中心电话| www.97572.com-时时彩开奖有没有假| www.199028.com-新手买彩票中奖| www.412351.com-足彩分析预测足彩| www.765307.com-七星彩小精英| www.17592.cc-体彩福建-| www.034792.com-高频彩走势app| www.332313.com-彩票开奖内蒙快三| www.644000.com-彩票中奖领奖图片| www.110399.com-中国彩票趋势| www.874495.com-关注福彩公众号| www.125658.com-体彩排3预测| www.056819.com-彩票从网上怎么购买| www.1507.pw-彩虹的约定儿歌原唱| www.562781.com-体彩迭三开奖结果| www.84ka.com-lt彩票很假-| www.079452.com-3d彩票咋玩-| www.562546.com-外围彩票网站合法吗| www.gz42.com-3d预测家彩-| www.94kq.com-采金彩金彩卷网| www.738255.com-彩票上的墨菲定律| www.923888.com-三个骰子彩票| www.ts30.com-彩票合买大厅下载| www.9476.vip-免费彩票统计软件| www.0731.win-彩票互刷拿佣| www.r67.xyz-易赢彩票-| www.378216.com-体彩现在哪里能买| www.122885.com-i8彩票计划稳| www.268396.com-湖南的福利彩票| www.756844.com-全民竞猜彩票app| www.964124.com-91彩票人工计划| www.0454.me-怎么自己做彩票平台| www.37uw.com-中国竞彩兰球计算器| www.95709.com-民政局福利彩票中心| www.081049.com-大乐透3亿彩票图片| www.692260.com-福彩老总-| www.355135.com-网上合发彩票平台| www.915373.com-开个彩票站挣钱吗| 众发彩票www.657zf.com| www.905208.com-新浪竞彩足球推荐| www.49691.com-买足球竞彩讲解视频| www.022582.com-体彩杀跨断组预测| www.602451.com-四季一分彩登录窗口| www.781948.com-西弯彩票-| www.974839.com-体彩961心跳时| www.005021.com-福彩生肖6十1开奖| www.239892.com-神彩88nmcc-| www.dh76.com-彩经网走内蒙快3| www.091433.com-信博快三骗局| www.509122.com-七星彩彩民交流区| www.7611.cm-麦久彩票网东方红| www.408186.com-纵横彩市大乐透| www.954935.com-入侵黑彩网站工具| www.oc93.com-福彩开奖结果公告| www.112141.com-3亿彩票中奖者| www.76kr.com-褔彩试机号今天| www.072262.com-秒速时时彩官方| www.218724.com-百胜彩票官网| www.959550.com-小站宝彩票在哪注册| www.502330.com-彩票错失亿元大奖| www.752803.com-福利彩票破解| www.815133.com-彩票站黑彩举报电话| www.974814.com-体彩大乐透购买注册| www.pp23.com-河南福利彩票官网| www.029.red-彩票一号店怎么样| www.336699.cc-福彩3d丹东全图谜| www.809590.com-e乐彩手机注册登录| www.877088.com-福彩3d速查表大全| www.0667.org-广州彩票店转让| www.77106.com-老彩民买彩票心得| www.203.tv-彩铅画卡通可爱| www.138243.com-双色球凤彩网预测| www.061820.com-彩客网18-| www.619696.com-福彩3d规律与技巧| www.232495.com-足彩十四场对阵表| www.525153.com-乐玩彩票邀请码| www.598169.com-彩票高手追号计划表| www.051715.com-足球体育彩票怎么玩| www.86dk.com-中彩国际是合法的吗| www.29ef.com-体彩三串一什么意思| www.172206.com-江西快三在线投注| www.665945.com-河南福彩幸运走势| GO彩www.chi32.com| www.750722.com-天天彩票找不到了| www.359503.com-七星彩私彩回扣| www.445332.com-专业玩彩票开| www.736058.com-下玩288彩票| www.36mt.com-信嘉彩票平台靠谱吗| www.02496.com-巨龙彩票网址| www.403699.com-体彩七乐彩走势图| www.778226.com-三六零彩票开奖查询| www.94944.cc-福彩在线怎么玩的| www.126.date-体彩代理怎么弄| www.008160.com-上期福彩开奖号码| www.111785.com-大资本网络彩票真假| www.312940.com-福利彩票幸运号码| www.568629.com-中国彩票图-|