幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

极速快乐十分 www.961645.com-唐三彩蓝釉拍卖价格| www.122296.com-福彩6十1中奖规则| www.240741.com-乐猫彩票客服电话| www.tq2.com-江西福彩假彩票| www.07oj.com-下载火箭彩票vap| www.vi68.com-体育彩票怎么算中奖| www.84ih.com-248彩票被骗| www.4689.top-彩票可以提前买几期| www.22293.cc-时时彩必赢投注法| www.81714.com-工人买彩票一夜暴富| www.056163.com-海南七星彩包码怎么| www.139179.com-天天中彩票福利版| www.896104.com-哪个彩票合买群靠谱| www.983154.com-彩35下载手机版| www.80yn.com-彩票倍投为什么不出| www.2633.shop-3d彩宝贝走势图| www.8683.loan-七乐彩诗谜-| www.37585.com-福彩双色球多少年了| www.86529.cc-快三彩票群网| www.63dn.com-助赢江苏快三软件| www.1166.net-体彩大乐透宣传口号| www.9509.cn-海南七星彩网投| www.49459.com-彩票店过年几点开门| www.95323.com-竞彩外围网站| www.059876.com-湖北快三选号图| www.194655.com-腾讯分分彩计划| www.270538.com-下载新彩网软件| www.366373.com-彩铅哪个牌子好上色| www.466122.com-全球彩票苹果下载| www.554407.com-个性体彩彩票宣传语| www.625729.com-资深的彩票销售平台| www.698739.com-河北快三规则及奖金| www.776150.com-购乐彩app-| www.906213.com-有彩色复印吗| www.970963.com-授渔看彩双色球杀号| www.cp1348.com-五分快三骗局| www.mq05.com-彩神网页版登录| www.0sf.cc-七乐彩是不是真的| www.59rm.com-福彩票三地开奖结果| www.0432.pw-吉林快三大小口诀| www.8181.in-海南七星彩今晚开奖| www.29019.com-彩宝贝说彩| www.70606.com-内蒙福彩快三玩法| www.051026.com-福彩3d跨度表走势| www.130643.com-重庆市彩后三走势图| www.206247.com-彩678是真是假| www.275944.com-七乐彩中奖对照图表| www.377216.com-时时彩年后开奖时间| www.527365.cc-时时彩票开号码| www.700747.com-彩套印刷-| www.6029.wang-青岛福彩一等奖领奖| www.39319.cc-中彩彩票zc38| www.99275.cc-体彩任选八中奖规则| www.068435.com-开发一个彩票软件| www.135728.com-彩票中奖的人生活| www.211112.com-彩界联盟网址多少| www.cai1711.com快3彩票官方投注| www.se30.com-新浪时时彩图| www.47aw.com-福彩三d幸运码| www.435896.com-广东体彩网下载软件| www.559744.com-彩宝彩票平台怎么样| www.655951.com-彩八对战免费下载| www.858923.com-彩票中奖信息查询| www.925996.com-雅彩彩票app| www.980570.com-玩体彩屋犯法吗| www.bt40.com-彩票长龙统计| www.207144.com-彩票软件插件制作| www.334831.com-河北快三分析预测| www.481361.com-悦心亿彩是干什么的| www.207.cc-好运来彩票太坑爹| www.6218.club-凤彩网主页-| www.26259.cc-新加坡十分彩下载| www.726008.com-金沙送彩金-| www.826759.com-太阳彩票靠谱吗| www.916835.com-彩票33被骗-| www.984652.com-随机彩票巨奖新闻| www.cai4094.com福彩双色球开奖号码| www.kq79.com-福彩多久开一次| www.b95.xyz-七星彩下载软件| www.362105.com-快钱彩票代理| www.499361.com-私彩平台控制时时彩| www.66uj.com-拉菲时时彩登录| www.1217.top-安装全民彩票| www.39177.cc-体彩多少钱一注| www.972908.com-日彩网是骗局吗| www.qt12.com-一分快三必中技巧| www.6va.com-最新中国竞彩联盟| www.57lk.com-彩之星公式-| www.955.com-平台彩票玩法| www.6369.net-sk国际网络彩票| www.12831.cc-爱投彩票吧-| www.51490.com-天天彩选4今晚开奖| www.84932.com-佩奇彩票的网址| www.537002.com-体彩店名字-| www.686897.com-天下彩喜中彩天空彩| www.760775.com-汪彩时时彩-| www.849008.com-足彩六场半胜负开奖| www.909941.com-3d彩票规律-| www.965640.com-体彩大乐透字谜大全| www.15525.cc-浙江体彩顶呱刮官网| www.56797.com-时时彩做庄输惨了| www.010222.com-青海快三奖金规则| www.070679.com-彩神争vlll苹果| www.129856.com-体彩篮球开奖| www.198747.com-内蒙古快三遗漏走势| www.264801.com-福彩3d基本走势| www.363823.com-彩虹简笔画-| www.443365.com-七乐彩周几开奖| www.526559.com-甘肃体彩票开奖| www.590057.com-福彩字迷图-| www.659495.com-吉林快三春节几号停| www.864323.com-三地字谜总汇新彩网| www.912901.com-新浪体彩直播| www.a69.top-官方彩传统彩| www.32de.com-万国彩票官方网站| www.16573.cc-体彩3d规则及奖金| www.59255.com-ai足彩预测-| www.025834.com-彩票套利方法大全| www.081097.com-买彩票咒语-| www.137573.com-中国全民快三下载| www.208862.com-新彩票下载-| www.279037.com-快乐彩怎么算中奖| www.30yc.com-彩票员-| www.200093.cc-六i和彩今晚开奖结| www.257586.com-彩51官网-| www.333340.com-豪彩vip-| www.401199.com-703彩票网官网| www.cp0394.com-快三追号神器| www.89428.com-粉肉和彩毒的区别| www.042049.com-体彩竞彩怎么玩| www.123557.com-5k彩票手机领导者| www.698662.com-k彩-彩民福地| www.756780.com-全民中彩资深分析师| www.853383.com-彩客化学股票| www.908838.com-澳门六会彩生肖| www.956505.com-顶级彩票-| www.990304.com-买竞彩技巧-| www.pf.com-平台彩票赌博被骗| www.2475.cc-湖北精彩十分奖级表| www.8168.cm-澳門博彩app| www.24701.com-518彩网可靠吗| www.65496.com-炫彩的东西有什么| www.9816.biz-古建彩绘价格| www.51431.com-江苏足彩-| www.91852.com-好彩三八是什么意思| www.500867.com-彩色相片的原理| www.wb81.com-七星彩今晚开奖直播| www.11ul.com-游戏厅彩票能换币吗| www.72zz.com-世界彩票网站| www.0720.vip-皇冠彩票真的假的| www.201715.cc-押大小单双正规彩票| www.285503.com-发彩网免费注册官网| www.664182.com-重庆寸时彩遗漏查询| www.006230.com-完美彩票网站下载| www.062701.com-时时彩送彩金25| www.144931.com-933彩票官方| www.234976.com-福彩端app-| www.301732.com-福建快3彩经网| www.360733.com-体育彩票大乐透排5| www.428444.com-苏州体彩七位数| www.42kv.com-彩管家ios下载| www.1106.org-邯郸体彩中心地址| www.9337.loan-打彩球的游戏| www.33685.com-吉祥彩新登录网址|